מחלה תורשתית זו מאובחנת בדרך כלל אצל אנשים אשר הינם לכאורה בריאים. (אין קשר בין המצולם לכתבה זו).

מחלה זו פוגעת בעיקר בגברים צעירים. למעשה רוב החולים המאובחנים במחלה זו הינם מתחת לגיל 40. המחלה היא תורשתית אך עם זאת, לא בהכרח עוברת בתורשה. (רק בכ-30% מהמקרים מתברר שיש לעוד בן משפחה מחלה זו). רוב מקרי המוות במחלה זו קורים בזמן מאמץ. בפועל מתברר שמוות פתאומי כתוצאה ממחלה זו שכיח יותר אצל ספורטאים מאשר אצל שאר האוכלוסייה. באיטליה למשל מחלה זו היא הגורם השכיח ביותר למוות פתאומי בספורטאים.

אבחון המחלה: מחלה זו קשה לאבחון, והמודעות לקיום המחלה היא המפתח לאבחנה . המחלה גורמת להפרעות קצב חדריות ויש פעמים שמוות פתאומי הוא הסימן הראשון למחלה. קל לפספס את האבחנה כי בדיקות ההדמיה מדגישות יותר את הצד השמאלי של הלב . על כן, כאמור, כתוצאה מבדיקות וסימנים אחרים, הרופא המטפל צריך להיות מודע לאפשרות שהמטופל סובל ממחלה זו. לאישור קיומה של המחלה, יש לעשות בדיקת MRI של הלב.

טיפול במחלה: כאשר מחלה זו מאובחנת, ההנחיה היום היא להשתיל דפיברילטור ולאסור על המטופל פעילות מאומצת כלשהיא. לעתים, מטופלים החולים במחלה זו מגיעים בסופו של דבר להשתלת לב.

מידע נוסף לרופאים:

תמונת חתך מיקרוסקופי של שריר לב הפגוע במחלת "שריר הלב הימני". האזורים הלבנים הם תאי שומן, הכחולים הם תאי צלקת (שריר שנפגע), והאדומים הם תאי שריר הלב.
From Kies et-al, Heart Rhythm; 2006: 2(3) pg 225. Reproduced from Van Der Harst Tintelen et-al, Ned Tijdschr Geneesk 2004: 149:2396-2402.
© Heart Rhythm Society.

במחלה זו יש א.ק.ג. טיפוסי המתבטא בהיפוך של גלי T לפחות בחיבורים V1 V2 . יש לזכור שבאנשים צעירים בריאים גל ה-T ב-V1 צריך להיות חיובי . במחלה זו יש הארכה של ה-QRS מעל 110 מילישניות בחיבורים V1 V2 או V3. ב– 5% עד 30% מהחולים מופיע גל קטן מאוד מיד אחרי ה – QRS בחיבור V1. גל זה נקרא גל אפסילון. כאשר מחפשים גל זה ומסתכלים בעיון ובהגדלה ב-א.ק.ג. ניתן לראותו במרחק של כ-40 מילי שניות מגל ה- QRS .

הסיבה לכך שהפרעת קצב זו מתבטאת בעיקר במאמץ היא כתוצאה של עלית קטכולאמינים בזמן מאמץ בחולה עם חדר ימני מורחב ואשר עוד יותר מתרחב בזמן מאמץ. ההרחבה של החדר הימני בולטת במיוחד במאמץ בגלל שהתנגודת הריאתית לא יורדת בניגוד לתנגודת הפריפרית שיורדת במאמץ. כל הפקטורים האלה גורמים להיווצרות של הפרעות קצב חדריות מהירות אשר לאחר זמן מה הופכים לפרפור חדרים קטלני.

למידע נוסף ראה:

Chapter 14: “Right Ventricular Dysplasia” in Sudden Cardiac Death in the Athlete, N.A.M. Estes III et al., 1988

Arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy: Screening, diagnosis, and treatment, Kies P et-al, Heart Rhythm; 2006; 3(2); 225-234. © Heart Rhythm Society.

למאמר פופולרי יותר ראה:

Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia / Cardiomyopathy, Kathleen Gear, RN; Frank Marcus, MD, Circulation. 2003;107:e31-e33 , © 2003 American Heart Association, Inc.

דיאגרמה המדגימה את החלפת תאי שריר הלב בתאים שומניים בחדר הימני של הלב.
From Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia / Cardiomyopathy, Kathleen Gear, RN; Frank Marcus, MD, Circulation. 2003;107:e31-e33 ,
© 2003 American Heart Association, Inc.